Hirschsprungin tauti

Hirschsprungin tauti eli aganglioninen megacolon (suolen seinämän hermosolujen puuttumisesta johtuva ”jättisuoli”) johtuu hermosolujen synnynnäisestä puutoksesta suolen seinämässä peräaukosta ylöspäin. Se aiheuttaa toiminnallisen esteen ulosteen normaalin kulkuun. Yleensä hermosolut puuttuvat vain perä- ja sigmasuolesta, mutta puutos voi käsittää koko suolistonkin. Koska puutoksen laajuus vaihtelee, myös vaivan vaikeus ja hoidon tarve ovat yksilöllisiä. Sairauden syy on tuntematon, mutta joissakin tapauksissa se johtuu geenivirheestä. Suomessa syntyy vuosittain korkeintaan 12 Hirschprungin tautia sairastavaa lasta, ja se on yleisempää pojilla kuin tytöillä.

Hirschprungin tauti diagnosoidaan usein pian syntymän jälkeen, kun vastasyntynyt ei ulosta. Oireina voi lisäksi esiintyä vihreää tai ruskeaa oksentelua, vatsan turvottelua, ilmavaivoja ja veristä ripulia. Mitä pikemmin sairaus diagnosoidaan, sitä parempi on lopputulos. Lievemmissä tapauksissa diagnoosi voi viivästyä, jolloin voi seurata kasvun hidastumista. Yleensä Hirschprungin tauti kuitenkin todetaan ennen kymmenettä ikävuotta.

Diagnosoinnin apuna voidaan käyttää röntgenkuvia, anaalimanometriaa (peräaukon sulkijalihaksen paineenmittaus muoviletkun avulla) sekä koepalaa peräsuolesta, jossa nähdään hermosolujen puuttuvan.

Hirschprungin tauti voidaan korjata leikkaushoidolla, jossa paksusuolen epänormaali osa poistetaan ja terveet suolenpäät yhdistetään toisiinsa. Toisinaan suolen annetaan parantua tekemällä väliaikainen avanne. Leikkauksen jälkeen voi toisinaan esiintyä ulosteen pidätyskyvyttömyyttä, suolistotulehduksia ja ulostamisvaikeuksia.

Hirschprungin tauti voi vaatia tarkan ruokavalion ja toisinaan lisäravinteita, mutta aikuisiässä sairaudesta on enää harvoin haittaa. Riittävästä nesteytyksestä on huolehdittava, ja runsaskuituinen ruokavalio auttaa ehkäisemään ummetusta. Vauvoilla saatetaan joutua käyttämään jonkin aikaa ruokintaa nenämahaletkun kautta.

Hirschprungin tautia sairastavat ja heidän läheisensä voivat saada tietoa ja vertaistukea myös Suomen AH-potilaat ry:stä

Last modified 1.6.2016